В ЛЕЙКОГРАММЕ ЛИМФОЦИТОЗ ДО 95% ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
1) истинной полицитемии
2) миеломной болезни
3) хронического миелолейкоза
4) хронического лимфоцитарного лейкоза (+)
Лимфоцитоз такого уровня (до ~95% лейкоформулы) наиболее типичен для хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ). При ХЛЛ в периферической крови циркулируют моноклональные зрелоподобные В-лимфоциты; характерны выраженная абсолютная лимфоцитоз, многочисленные тени Боткина–Гумпрехта , постепенная анемия и тромбоцитопения по мере вытеснения костного мозга, генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия. Иммунофенотипически выявляют CD5⁺/CD19⁺/CD23⁺ В-клетки.В отличие от этого, при истинной полицитемии ведущим является эритроцитоз с тромбоцитозом и нейтрофилезом, при миеломе — парапротеинемия с плазмоцитозом в костном мозге и, как правило, без массивного лимфоцитоза в крови, а при хроническом миелолейкозе преобладают гранулоцитарные формы (миелоциты, метамиелоциты, палочки) с лейкоцитозом и базо-/эозинофилией; лимфоциты там не доминируют.
| Критерий | Хронический лимфоцитарный лейкоз (верный вариант) | Хронический миелолейкоз | Истинная полицитемия | Миеломная болезнь |
| Преобладающая клеточная линия в крови | Лимфоциты (часто 60–95%) | Гранулоциты всех зрелостных форм | Эритроциты ↑, часто тромбоциты ↑, нейтрофилез | Нет выраженного лимфоцитоза; плазматические клетки преимущественно в костном мозге |
| Абсолютная лимфоцитоз | Выраженный (часто >5×109/л) | Нет (доминирует миелоидный сдвиг) | Нет (основной — эритроцитоз) | Обычно отсутствует |
| Морфологические находки в мазке | Тени Боткина–Гумпрехта , малые зрелоподобные лимфоциты | Миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные, базофилия/эозинофилия | Гипервязкость, могут быть гигантские тромбоциты | Рулеaux, атипичные плазмоциты в костном мозге |
| Иммунофенотип | CD5⁺ CD19⁺ CD23⁺ κ/λ моноклональность | BCR::ABL1-положительный (не иммунный маркер, а молекулярный) | JAK2 V617F (молекулярная мутация) | Моноклональный Ig (обычно IgG/IgA) на иммунфиксации |
| Костный мозг | Лимфоидная инфильтрация | Гиперклеточность за счёт гранулопоэза | Панмиелоз (эритро-, грануло-, мегакариопоэз ↑) | Плазмоцитоз >10% |
| Клиника | Лимфаденопатия, спленомегалия, частые инфекции, аутоиммунная цитопения | Спленомегалия, утомляемость, потливость, похудение | Гипервязкость, эритромелалгия, зуд после душа, тромбозы | Боль в костях, анемия, инфекции, гиперкальциемия, почечная недостаточность |
| Лабораторные маркеры | Повыш. лимфоциты, возможна гипогаммаглобулинемия | Лейкоцитоз >25–100×109/л, низкая ЛЩФ | Нb/Ht ↑, ЭПО низкий | M-градиент на электрофорезе, Бенс–Джонс в моче |
| Возрастной пик | >60 лет | Средний возраст | Средний/пожилой возраст | >60 лет |
| Ключевой диагностический тест | Поточная цитометрия периферической крови | ПЦР на BCR::ABL1 | JAK2-мутация, низкий ЭПО | Иммунофиксация сыворотки/мочи, биопсия костного мозга |
| Первичная тактика | Наблюдение при ранних стадиях; при прогрессии — хемо-/таргетная терапия (ингибиторы BTK и др.) | Ингибиторы тирозинкиназ (иматиниб и аналоги) | Циторедукция (гидроксимочевина), флеботомии, антиагреганты | Имуно- и химиотерапия, поддержка органов |
Вывод: выраженный лимфоцитоз вплоть до 90–95% с типичными морфологическими и иммунологическими признаками наилучшим образом укладывается в картину хронического лимфоцитарного лейкоза.