УДЛИНЕНИЕ ВРЕМЕНИ СВЕРТЫВАНИЯ ВЕНОЗНОЙ КРОВИ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
1) гемофилии (+)
2) геморрагического васкулита
3) тромбоцитопении
4) болезни Рандю-Ослера
Удлинённое свёртывание цельной венозной крови указывает на недостаток плазменных факторов коагуляции. Это типично для гемофилии А/В (дефицит VIII или IX фактора): тромбоциты и сосудистая стенка сохранны, поэтому первичный гемостаз не страдает, а каскад коагуляции замедлен — кровь дольше образует сгусток. При тромбоцитопении, геморрагическом васкулите и болезни Рандю–Ослера проблема в тромбоцитах или сосудистой стенке, а плазменные факторы обычно нормальные, потому лабораторное время свёртывания, как правило, не увеличено.
Клинически это проявляется тем, что при гемофилии преобладают глубокие кровоизлияния (гемартрозы, мышечные гематомы) и удлинённый aPTT при нормальных PT/МНО и времени кровотечения. В сосудисто-тромбоцитарных нарушениях (тромбоцитопения, васкулит, Рандю–Ослер) характерны петехии, экхимозы и слизистые кровотечения; лабораторно — удлинение времени кровотечения и/или снижение тромбоцитов при нормальном aPTT/PT и неизменённом времени свёртывания.
| Заболевание | Основной дефект | Тип кровоточивости | Время свёртывания венозной крови | aPTT | PT (МНО) | Время кровотечения | Тромбоциты | Клинические особенности / ключ к терапии |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Гемофилия A/B | Дефицит VIII/IX фактора (коагуляционный каскад) | Гематомный: гемартрозы, глубокие гематомы | Удлинено | Удлинён | Норма | Норма | Норма | Заместительная терапия факторами, профилактика кровотечений |
| Геморрагический васкулит (Шенлейн–Генох) | Воспаление и повышенная проницаемость сосудов | Петехиально-пятнистый, пурпура | Норма | Норма | Норма | Чаще норма (возможны лёгкие отклонения) | Норма | Купирование воспаления (ГКС по показаниям), лечение причины |
| Тромбоцитопения | Снижение числа тромбоцитов | Петехии, кровотечения со слизистых | Норма | Норма | Норма | Удлинено | Снижены | Лечение причины, ТПК/иммуносупрессия по показаниям |
| Болезнь Рандю–Ослера (HHT) | Наследственная телеангиэктазия (дефект сосудистой стенки) | Рецидивирующие носовые кровотечения, телеангиэктазии | Норма | Норма | Норма | Обычно норма | Норма | Локальные методы (коагуляция/лазер), антифибринолитики, коррекция анемии |