У ПАЦИЕНТОВ С АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ НЕЛЬЗЯ ОБНАРУЖИТЬ
1) признаки угнетения эритропоэза
2) увеличение активности щелочной фосфатазы
3) стромальные клетки в костном мозге
4) изменение кариотипа (+)
При апластической анемии страдает именно гемопоэтический (кроветворный) росток: костный мозг гипоцеллюлярен, в периферической крови — панцитопения, ретикулоциты снижены, что и отражает угнетение эритропоэза. Строма при этом сохраняется (её клетки есть и выполняют каркасную роль), а цитогенетика, как правило, без клоновых перестроек — кариотип остаётся нормальным; появление стабильных хромосомных аномалий характернее для миелодисплазии/лейкозов, а не для классической аплазии. Активность щелочной фосфатазы (чаще обсуждают лейкоцитарную) при аплазии не является диагностическим признаком и может быть нормальной или повышенной реактивно (например, на инфекцию), поэтому её обнаружение не противоречит диагнозу.
| Признак | Апластическая анемия | Миелодиспластический синдром | Острые лейкозы |
|---|---|---|---|
| Костный мозг | Гипоцеллюлярный, замещён жиром; строма сохранна | Нормо-/гиперцеллюлярный, дизгемопоэз | Гиперцеллюлярный, бластоз >20% |
| Эритропоэз | Резко угнетён, ретикулоцитопения | Неэффективный, анизо-/пойкилоцитоз | Замещение бластами, угнетение нормальных ростков |
| Лейко- и тромбоциты | Нейтропения, тромбоцитопения | Цитопении разной степени | Часто лейкоцитоз с бластами, тромбоцитопения |
| Кариотип | Обычно нормальный (клоновых аномалий нет) | Часто имеются клоновые перестройки | Характерные хромосомные аномалии |
| Щелочная фосфатаза (лейкоцитарная) | Не специфична: норм/↑ реактивно | Без чёткой диагностической роли | В диагностике не ключевая |
| Сывороточный ЭПО | Повышен (в ответ на анемию) | Обычно норм/умеренно↑ | Различно |
| Железо в костном мозге | Накопление (использование снижено) | Часто перегрузка сидеробластами | Варьирует |
| Клиника | Инфекции, кровотечения, анемический синдром | Анемия, кровотечения, инфекционные осложнения | Интоксикация, кровотечения, инфекции, гиперплазия органов |
| Ключевой критерий чего нет | Нет клоновых цитогенетических изменений | Есть клоновые изменения | Есть клоновые изменения |