У больного с геморрагическим синдромом при удлинении активированного частичного тромбопластинового времени и нормальным протромбиновым временем следует проводить

У БОЛЬНОГО С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ ПРИ УДЛИНЕНИИ АКТИВИРОВАННОГО ЧАСТИЧНОГО ТРОМБОПЛАСТИНОВОГО ВРЕМЕНИ И НОРМАЛЬНЫМ ПРОТРОМБИНОВЫМ ВРЕМЕНЕМ СЛЕДУЕТ ПРОВОДИТЬ
1) исследование агрегации тромбоцитов
2) определение вязкости крови
3) определение XIIa-зависимого фибринолиза
4) исследование факторов внутреннего пути протромбиназообразования (+)

У больного с геморрагическим синдромом и удлинением активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) при нормальном протромбиновом времени предполагается нарушение факторов, участвующих во внутреннем пути свертывания крови. Это означает, что нужно оценивать именно факторы VIII, IX, XI и XII. Агрегация тромбоцитов и вязкость крови не влияют на АЧТВ, а XIIa-зависимый фибринолиз — это специфический тест, не отражающий основных нарушений каскада свертывания. Поэтому целесообразно провести исследование факторов внутреннего пути протромбиназообразования.

Фактор свертывания Название Путь активации Тест для оценки Тип нарушения при дефиците
VIII Антигемофильный фактор A Внутренний АЧТВ Гемофилия A
IX Антигемофильный фактор B (фактор Кристмаса) Внутренний АЧТВ Гемофилия B
XI Предшественник тромбопластина в плазме Внутренний АЧТВ Редкое аутосомное нарушение
XII Фактор Хагемана Внутренний АЧТВ Часто без клинической симптоматики
I Фибриноген Общий Тромбиновое время Афибриногенемия, гипофибриногенемия
VII Стабильный фактор Внешний ПВ Удлинение ПВ, редкие формы коагулопатий
X Фактор Стюарта-Прауэра Общий ПВ и АЧТВ Снижение активности обоих путей

Точная интерпретация коагулологических тестов помогает выбрать правильное направление диагностики при геморрагическом синдроме.