ПРИ ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ) В КОСТНОМ МОЗГЕ НАБЛЮДАЮТ
1) повышение мегакариоцитов
2) снижение мегакариоцитов с нарушением отшнуровки тромбоцитов (+)
3) выраженные признаки дисплазии в мегакариоцитах
4) нормальное число мегакариоцитов
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) основное звено патогенеза — это аутоиммунное разрушение тромбоцитов. В ответ на тромбоцитопению костный мозг активирует мегакариоцитарный рост, но из-за аутоантител нарушается процесс отшнуровки тромбоцитов. Поэтому, несмотря на увеличение или нормальное количество мегакариоцитов, функциональная их активность нарушена, и число зрелых тромбоцитов в крови остаётся низким. Таким образом, в костном мозге отмечается **снижение мегакариоцитов с нарушением их способности образовывать тромбоциты**, что отражает правильный ответ.
| Признак | Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) | Отличие от других форм тромбоцитопений |
|---|---|---|
| Количество тромбоцитов в крови | Снижено | Общий признак для всех тромбоцитопений |
| Мегакариоциты в костном мозге | Снижены, с нарушением отшнуровки | При вторичных формах могут быть увеличены |
| Причина тромбоцитопении | Аутоантитела против тромбоцитов | Может быть, например, угнетение костного мозга |
| Возраст пациентов | Часто дети и молодые взрослые | Вторичные формы чаще у взрослых |
| Время развития симптомов | Острое или подострое | При хронических формах — медленное |
| Лечение первой линии | Глюкокортикоиды, ВВИГ | Различается в зависимости от причины |
| Рецидивы | Возможны | Характерны для хронической ИТП |
| Другие изменения в общем анализе крови | Обычно без лейкопении или анемии | При аплазии — возможны |
Точные морфологические и клинические признаки помогают отличить ИТП от других причин тромбоцитопении и правильно выбрать лечение.