Печёночные формы гликогенозов характеризуются

ПЕЧЁНОЧНЫЕ ФОРМЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ
1) повышением уровня глюкозы крови
2) понижением уровня глюкозы крови (+)
3) снижением концентрации триглицеридов в крови
4) снижением содержания гликогена в печени

Печёночные формы гликогенозов связаны с нарушением метаболизма гликогена в печени. При этих формах печень не способна эффективно расщеплять гликоген до глюкозы из-за дефицита определённых ферментов. В результате этого в крови наблюдается гипогликемия — пониженный уровень глюкозы, особенно в периоды между приёмами пищи или при физических нагрузках.Кроме того, накопление гликогена в клетках печени может приводить к её увеличению и нарушению функции, но при этом уровень самого гликогена в печени остаётся высоким, а не снижается. Это объясняет, почему снижение глюкозы (а не её повышение) и сохранённое или повышенное содержание гликогена — характерные признаки гликогенозов с поражением печени.

Тип гликогеноза Дефицит фермента Основной орган-мишень Основные симптомы
Тип I (болезнь фон Гирке) Глюкозо-6-фосфатаза Печень, почки Тяжёлая гипогликемия, гепатомегалия, лактатацидоз
Тип III (болезнь Кори) Амиоло-1,6-глюкозидаза Печень, мышцы Умеренная гипогликемия, мышечная слабость, гепатомегалия
Тип IV (болезнь Андерсена) Фермент ветвления гликогена Печень Цирроз, печёночная недостаточность
Тип VI (болезнь Герше) Фосфорилаза печени Печень Умеренная гипогликемия, гепатомегалия
Тип IX Фосфорилазакиназа Печень, мышцы Гепатомегалия, гипогликемия, задержка роста