МОЛЕКУЛА ГЕМОГЛОБИНА СОСТОИТ ИЗ
1) гема и липопротеида
2) порфирина и железа
3) протопорфирина и железа
4) гема и глобина (+)
Правильно: гемоглобин — это комплекс из гема и глобина. Каждый гем — это протопорфирин IX с ионом железа в восстановленной форме (Fe²⁺), который обратимо связывает O₂; глобин — белковая часть из четырёх полипептидных цепей (обычно α₂β₂ у взрослого). Варианты с порфирином без железа или липопротеидом неверны, потому что без Fe²⁺ кислородная функция невозможна, а липиды в структуру гемоглобина не входят.
Иными словами, гем = протопорфирин IX + Fe²⁺ — это кислород-связывающий кофактор, а глобин формирует карман и регулирует сродство к O₂ (кооперативность, эффекты pH, CO₂, 2,3-БФГ). Поэтому верным является сочетание гем + глобин .
| Термин/форма | Состав / формула | Роль / свойства | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Гем | Протопорфирин IX + Fe²⁺ | Связывает O₂, CO, NO; даёт цвет крови | Дефицит железа → гипохромия; отравление CO → карбоксигемоглобин |
| Глобин | 4 цепи (обычно α₂β₂) | Кооперативность, эффект Бора, связывание 2,3-БФГ | Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемии) |
| Гемоглобин A (HbA) | α₂β₂ | Основная фракция у взрослого | Норма ≈ 95–98% от общего Hb у взрослых |
| Гемоглобин A₂ (HbA₂) | α₂δ₂ | Минорная фракция | Повышение при β-талассемии |
| Фетальный Hb (HbF) | α₂γ₂ | Высокое сродство к O₂ (низкая связь с 2,3-БФГ) | Преобладает у плода/новорождённых; защитный при некоторых гемоглобинопатиях |
| Карбоксигемоглобин | Hb-CO | CO блокирует места связывания O₂ | Гипоксия при нормальной SpO₂-пульсоксиметрии; требуется ко-оксиметрия |
| Метгемоглобин | Fe³⁺ вместо Fe²⁺ | Не переносит O₂ | Метгемоглобинемия (нитраты/анилины); лечение метиленовым синим |
| 2,3-БФГ | Метаболит эритроцитов | Снижает сродство Hb к O₂ (сдвиг кривой вправо) | ↑ при гипоксии, анемии; ↓ у новорождённых |
| Факторы вправо | ↑CO₂, ↑H⁺ (↓pH), ↑T°, ↑2,3-БФГ | Лёгче отдаёт O₂ тканям | Полезно при лихорадке, физнагрузке, ацидозе |
| Факторы влево | ↓CO₂, ↓H⁺ (↑pH), ↓T°, ↓2,3-БФГ, HbF | Труднее отдаёт O₂ | Может ухудшать тканевую оксигенацию |
| Нормы Hb | М: ~135–170 г/л; Ж: ~120–150 г/л | Отражают кислородную ёмкость крови | Анемия/полицитемия требуют уточнения причин |