МЕДУЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПРОИСХОДИТ ИЗ НЕЙРОЭНДОКРИННЫХ КЛЕТОК ТИПА
1) С (+)
2) D
3) PP
4) G
Медуллярный рак щитовидной железы развивается из парафолликулярных С-клеток (диффузная нейроэндокринная система), продуцирующих кальцитонин. В исторических классификациях ДНЭС эти С-клетки относили к так называемому S-типу , откуда и берётся пометка правильного ответа. Опухоль даёт амилоидные отложения (из прокальцитонина), повышает уровень кальцитонина и РЭА, встречается спорадически и в составе MEN2 при мутациях RET.
Для контраста: клетки D синтезируют соматостатин (чаще ЖКТ/поджелудочная), G — гастрин (антрум желудка), PP — панкреатический полипептид (поджелудочная); они не являются источником медуллярной карциномы щитовидной железы. Клинически важны ранний онкогенетический скрининг RET у родственников, тотальная тиреоидэктомия с центральной лимфодиссекцией, а также понимание, что радио-йод здесь неэффективен.
| Параметр | Кратко по медуллярному РЩЖ |
|---|---|
| Клетка происхождения | Парафолликулярные С-клетки (ДНЭС, исторически S-тип ) |
| Главный гормон/маркёр | Кальцитонин ↑ (также РЭА, хромогранин A) |
| Генетика/наследование | Мутации RET; MEN2A/MEN2B; возможен спорадический вариант |
| Морфология | Амилоидные отложения в строме (из прокальцитонина) |
| Клиника | Узел щитовидной железы; возможна диарея при гиперсекреции кальцитонина |
| Диагностика | Базальный/стимулированный кальцитонин, РЭА; УЗИ, ТАБ с ИГХ |
| Стадирование/поиск метастазов | КТ/МРТ, ПЭТ по показаниям; оценка шейных лимфоузлов |
| Лечение | Тотальная тиреоидэктомия + центральная лимфодиссекция; расширение по показаниям |
| Системная терапия | Ингибиторы тирозинкиназ (RET-селективные/мультикиназные) при прогрессировании |
| Радиойод | Неэффективен (опухоль не йоднакопливающая) |
| Мониторинг | Динамика кальцитонина и РЭА; их удвоение — маркёр активности |
| Скрининг семьи | Герминальная мутация RET: тест детям рано, профилактическая тиреоидэктомия по риску |
| Дифференциальный диагноз | Папиллярный/фолликулярный рак (тиреоглобулин+, радио-йодчувствительность) |