КОАГУЛОПАТИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ
1) болезни Виллебранда
2) болезни Мошковица
3) гемофилии
4) синдроме ДВС (+)
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) сопровождается активацией свертывающей системы крови с образованием множественных микротромбов и последующим истощением факторов свертывания и тромбоцитов — это и есть коагулопатия потребления. Подобное состояние может возникать при тяжелых инфекциях, сепсисе, травмах, осложнённой беременности и других критических состояниях.
В отличие от ДВС-синдрома, такие заболевания, как болезнь Виллебранда, гемофилия или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица), не приводят к истощению факторов свертывания из-за их потребления, а связаны с дефицитом отдельных факторов или нарушением функции тромбоцитов. Поэтому только при синдроме ДВС развивается типичная коагулопатия потребления.
| Состояние | Тип нарушения гемостаза | Факторы, вовлеченные в процесс | Коагулопатия потребления |
|---|---|---|---|
| Синдром ДВС | Генерализованная активация коагуляции | Все факторы свертывания, тромбоциты | Да |
| Болезнь Виллебранда | Нарушение агрегации тромбоцитов | Фактор Виллебранда, FVIII | Нет |
| Гемофилия A/B | Дефицит факторов свертывания | Фактор VIII (A), IX (B) | Нет |
| Болезнь Мошковица (ТТП) | Микрососудистая тромботическая ангиопатия | ADAMTS13, тромбоциты | Нет |
