КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ, СВЯЗАННЫМИ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ БЕЛКА ПРОПЕРДИН СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА, ЯВЛЯЮТСЯ
1) частые нейссериальные инфекции, СКВ и сходные синдромы
2) аутоиммунные гломерулонефриты, коллагенозы
3) рецидивирующие пиогенные инфекции, молниеносное течение менингококкового сепсиса (+)
4) псевдоаллергический ангионевротический отек, активация брадикинина, нарушение сосудистой проницаемости

Недостаточность пропердина, ключевого компонента альтернативного пути активации комплемента, приводит к серьезным нарушениям иммунной защиты, особенно против грам-отрицательных бактерий. Одним из главных клинических проявлений при этом состоянии являются рецидивирующие пиогенные инфекции, особенно молниеносное течение менингококкового сепсиса, что связано с неспособностью эффективно активировать комплемент и формировать мембранно-атакующий комплекс.Пациенты с дефицитом пропердина подвержены повышенному риску тяжелых инфекций, несмотря на наличие других защитных механизмов. Такие состояния требуют раннего выявления и, при необходимости, вакцинации или профилактического применения антибиотиков для предотвращения осложнений.