ГЕМОЛИЗ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ ОБУСЛОВЛЕН
1) неполными тепловыми агглютининами
2) дефицитом плазменных ингибиторов комплемента
3) гемолизинами
4) дефицитом мембранных ингибиторов комплемента (+)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — это редкое приобретённое заболевание, при котором нарушается защита эритроцитов от действия комплемента. Основной механизм гемолиза при ПНГ связан с дефицитом мембранных ингибиторов комплемента, таких как CD55 и CD59. Из-за отсутствия этих белков на поверхности эритроцитов система комплемента активируется бесконтрольно, что приводит к разрушению клеточной мембраны и внутрисосудистому гемолизу. Это объясняет ночную активность заболевания: в условиях физиологического ацидоза во сне активность комплемента усиливается, что вызывает разрушение эритроцитов.Этот механизм отличает ПНГ от других форм гемолитической анемии, где основную роль играют аутоантитела или внешние факторы. Важно отличать дефицит мембранных ингибиторов от дефицита плазменных, поскольку в ПНГ страдает именно защита на уровне клеточной поверхности, а не в циркулирующей плазме.