ФРАКЦИЯ КОНЪЮГИРОВАННОГО БИЛИРУБИНА ПОВЫШАЕТСЯ ПРИ
1) внутрипечёночном холестазе (+)
2) синдроме Жильбера
3) физиологической желтухе новорождённых
4) гемолизе
Повышение конъюгированного (прямого) билирубина характерно для холестатических состояний и повреждения экскреторной функции гепатоцитов: вода-растворимый билирубин образуется, но не может нормально выделяться в жёлчь и/или кишечник, поэтому рефлюксирует в кровь и появляется билирубинурия. Внутрипечёночный холестаз даёт именно такой профиль. Напротив, при синдроме Жильбера, физиологической желтухе новорождённых и гемолизе преобладает неконъюгированный (непрямой) билирубин: проблема либо в повышенной продукции из-за распада эритроцитов, либо в снижении захвата/конъюгации (дефицит UGT1A1), при этом билирубин в моче отсутствует.
| Состояние | Какой билирубин ↑ | Ключевой механизм | Лабораторные/клинические подсказки |
|---|---|---|---|
| Внутрипечёночный холестаз | Конъюгированный (прямой) | Нарушение экскреции из гепатоцита в жёлчные канальцы | Билирубинурия, ↑ЩФ и ГГТ, зуд, светлый стул |
| Внепечёночная обструкция (камень, опухоль) | Конъюгированный (прямой) | Механическая блокада оттока жёлчи | Выраженная билирубинурия, очень высокий ЩФ/ГГТ, тёмная моча, ахоличный стул |
| Синдром Жильбера | Неконъюгированный (непрямой) | Снижение активности UGT1A1 (конъюгации) | Провоцируется голодом/стрессом, нормальная ЩФ/ГГТ, нет билирубинурии |
| Физиологическая желтуха новорождённых | Неконъюгированный (непрямой) | Низкая активность UGT у новорождённых + ↑гемолиз фетальных ЭР | Начало на 2–3 сутки жизни, риск керниктеруса при высоких уровнях |
| Гемолиз (внутрисосудистый/внутриклеточный) | Неконъюгированный (непрямой) | Избыточная продукция билирубина из гема | Анемия, ↑ЛДГ, ↓гаптоглобин, ретикулоцитоз, отсутствие билирубина в моче |
| Синдром Дюбина–Джонсона | Конъюгированный (прямой) | Дефект MRP2 (секреция конъюгата в жёлчь) | Чёрная печень, умеренная гипербилирубинемия, билирубинурия |
| Синдром Ротора | Конъюгированный (прямой) | Нарушение хранения/рециркуляции конъюгированного билирубина | Мягкая желтуха, билирубинурия, печень нормальной окраски |
| Синдром Криглера–Наджара | Неконъюгированный (непрямой) | Тяжёлый дефицит UGT1A1 | Очень высокий непрямой билирубин, риск ядерной желтухи |