ДИАГНОСТИКА ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ ОСНОВАНА НА
1) выявлении ПНГ-клона методом проточной цитометрии (+)
2) положительной пробе Хема
3) положительной сахарозной пробе
4) обнаружении аутоантител к эритроцитам
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — это редкое заболевание, при котором происходит разрушение эритроцитов, что приводит к высвобождению гемоглобина в мочу, особенно ночью. Диагностика ПНГ основывается на выявлении ПНГ-клона методом проточной цитометрии, что позволяет определить аномалии в клетках крови, особенно в клетках-предшественниках эритроцитов. Этот метод является основным для подтверждения диагноза, так как он может выявить дефицит гликофосфатидилинозитола (GPI), который характерен для ПНГ. Прочие методы, такие как пробы Хема и сахарозная проба, могут помочь в диагностике, но не являются столь специфичными. Обнаружение аутоантител к эритроцитам также может быть полезным в некоторых случаях, однако это менее специфично для ПНГ.
| Метод диагностики | Роль в диагностике ПНГ |
|---|---|
| Проточная цитометрия | Основной метод для выявления ПНГ-клона и дефекта GPI |
| Проба Хема | Дополнительный метод для выявления разрушения эритроцитов |
| Сахарозная проба | Используется для определения устойчивости эритроцитов |
| Обнаружение аутоантител | Менее специфично для ПНГ, но может быть полезным в некоторых случаях |
