БИОСИНТЕЗ МОЧЕВИНЫ ПРОИСХОДИТ В
1) почках
2) печени (+)
3) поджелудочной железе
4) мочевом пузыре
Биосинтез мочевины, или орнитиновый цикл, происходит преимущественно в клетках печени. Этот процесс необходим для удаления избытка азота, образующегося при распаде аминокислот. Аммиак, токсичный для организма, преобразуется в менее токсичную мочевину, которая затем выводится с мочой. Почки лишь выводят уже готовую мочевину, но не участвуют в её синтезе.
Процесс включает несколько этапов с участием специфических ферментов, локализованных как в митохондриях, так и в цитозоле печёночных клеток. Нарушения в этом цикле могут приводить к тяжёлым метаболическим заболеваниям, связанным с накоплением аммиака в крови (гипераммониемии).
| Этап | Местонахождение | Основной фермент | Субстраты | Продукты |
|---|---|---|---|---|
| 1. Образование карбамоилфосфата | Митохондрии | Карбамоилфосфатсинтетаза I | Аммиак, CO₂, АТФ | Карбамоилфосфат |
| 2. Образование цитруллина | Митохондрии | Орнитинтранскарбамоилаза | Карбамоилфосфат, орнитин | Цитруллин |
| 3. Образование аргининосукцината | Цитозоль | Аргининосукцинатсинтетаза | Цитруллин, аспартат, АТФ | Аргининосукцинат |
| 4. Распад аргининосукцината | Цитозоль | Аргининосукцинатлиаза | Аргининосукцинат | Аргинин, фумарат |
| 5. Образование мочевины | Цитозоль | Аргиназа | Аргинин, H₂O | Мочевина, орнитин |