БЕЛОК БЕНС-ДЖОНСА (В МОЧЕ) ОТНОСИТСЯ К
1) гаптоглобину
2) макроглобулинам
3) парапротеинам (+)
4) трансферрину
Белок Бенс-Джонса — это свободные моноклональные лёгкие цепи иммуноглобулинов (κ или λ), которые продуцирует клонированная популяция плазматических клеток при моноклональных гаммапатиях. Он относится к парапротеинам, легко фильтруется через клубочки и, оседая в канальцах, может вызывать литый нефроз (канальцевую нефропатию). Классическое свойство — термопреципитация: выпадение в осадок при ~40–60 °C с растворением при кипячении и повторным осаждением при охлаждении; при этом стандартные полоски на протеин могут быть ложно-низкими, потому что заточены под альбумин.
Клинически наличие таких цепей типично для множественной миеломы, AL-амилоидоза и связанных состояний; их выявляют иммунофиксацией мочи и/или сыворотки и количественным анализом свободных лёгких цепей в крови (κ, λ) с расчётом соотношения. Важна ранняя диагностика, чтобы предупредить поражение почек и другие осложнения плазмоклеточных дискратий.
| Параметр | Белок Бенс-Джонса (парапротеин) | Альбуминурия | Гемоглобинурия | Миоглобинурия | Белок Тамма–Хорсфолла (уромодулин) |
|---|---|---|---|---|---|
| Источник/происхождение | Свободные лёгкие цепи Ig (κ/λ), секреция плазматическими клетками | Плазменный альбумин при гломерулярном повреждении | Свободный гемоглобин после внутрисосудистого гемолиза | Свободный миоглобин при рабдомиолизе | Секреция клетками толстого восходящего колена петли (норма) |
| Химическая природа | Моноклональные пептиды (~22–25 кДа), термолабильные | Белок ~66 кДа | Гем-содержащий тетрамер, диссоцирует на димеры | Гем-содержащий мономер ~17 кДа | Высокогликозилированный гликопротеин |
| Связанные заболевания | Множественная миелома, AL-амилоидоз, MGUS, плазмоцитома | Гломерулонефриты, диабетическая нефропатия, нефросклероз | Гемолитические анемии, ТМА, тяжелые ожоги | Травма мышц, статиновая токсичность, длительная компрессия | Физиологически присутствует; повышается при лихорадке/стрессе |
| Ключевая лабораторная особенность | Осаждение при 40–60 °C и растворение при кипячении; полоска на протеин может быть ложно-низкой | Положительная тест-полоска на белок; селективная альбуминурия | Положительный тест на кровь , плазма розово-красная | Положительный тест на кровь , плазма обычно не окрашена; CK ↑↑ | Формирует гиалиновые цилиндры; в норме в малых количествах |
| Скрининг-тесты | Электрофорез/иммуноэлектрофорез мочи; соотношение κ/λ в сыворотке | Альбумин/креатинин (АКР), общий белок мочи | Тест-полоска на кровь, микроскопия мочи (мало/нет эритроцитов) | Тест-полоска на кровь, CK в сыворотке, микроскопия мочи | Общий анализ мочи, микроскопия цилиндров |
| Подтверждение | Иммунофиксация мочи/сыворотки; количественные свободные лёгкие цепи | Электрофорез белков мочи/сыворотки при необходимости | Свободный Hb в плазме, низкий гаптоглобин | Сывороточный/мочевой миоглобин, МРТ/клиника рабдомиолиза | Специфические методики на уромодулин (редко требуются) |
| Влияние на почки | Высокая нефротоксичность: литый нефроз, ОПП/ХБП | Зависит от степени протеинурии; риск прогрессии ХБП | Тубулопатия при массивной нагрузке гемом | Острая тубулярная некропатия при тяжёлом рабдомиолизе | Защитные/структурные функции; избыток может формировать цилиндры |
| Дифференциальные подсказки | Монотонный пик на электрофорезе; несоответствие полоска/24 ч белок | Эритроцитурия, отёки, гипертензия | Иктеричность/гемолиз, тёмная моча, плазма окрашена | Мышечная боль/слабость, CK > 5× нормы, коричневая моча | Часто бессимптомно; выявляется как гиалиновые цилиндры |