АНЕМИЯ, НЕЙТРОПЕНИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
1) острых миелоидных лейкозов (+)
2) миелофиброза
3) истинной эритремии
4) эссенциальной тромбоцитемии
Правильный ответ: 1) острые миелоидные лейкозы. При ОМЛ опухолевые бластные клетки стремительно вытесняют нормальные ростки кроветворения, что приводит к тотальной недостаточности костного мозга: снижается продукция эритроцитов (анемия), нейтрофилов (нейтропения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Клинически это проявляется слабостью и одышкой, частыми или тяжелыми инфекциями, кровоточивостью и петехиями; в анализе крови — бластоз с панцитопенией, в миелограмме — >20% миелобластов.
При миелофиброзе чаще выражена анемия с лейкоэритробластозом и массивной спленомегалией, нейтропения/тромбоцитопения обычно развиваются на поздних стадиях. Истинная полицитемия (эритремия) типично сопровождается эритроцитозом и тромбоцитозом с риском тромбозов; при эссенциальной тромбоцитемии доминирует тромбоцитоз. То есть одновременная выраженная трилинейная цитопения — визитная карточка острых лейкозов.
| Состояние | Эритроциты / Hb | Лейкоциты / Нейтрофилы | Тромбоциты | Костный мозг | Клинические акценты |
|---|---|---|---|---|---|
| Острые миелоидные лейкозы | Анемия (часто тяжелая) | Нейтропения, возможен бластоз в периферии | Тромбоцитопения (часто выраженная) | >20% миелобластов, замещение нормальных ростков | Инфекции, кровоточивость, слабость; нередко ДВС при промиелоцитарном варианте |
| Миелофиброз (первичный) | Анемия частая; слёзная форма эритроцитов | Лейкоэритробластоз; нейтропения возможна на поздних стадиях | Колебания: от тромбоцитоза ранне до тромбоцитопении поздно | Фиброз, сухая аспирация; атипичные мегакариоциты | Массивная спленомегалия, B-симптомы, экстрамедуллярное кроветворение |
| Истинная эритремия (полицитемия вера) | Эритроцитоз, ↑Hb/гематокрит | Нейтрофилёз возможен | Часто тромбоцитоз | Гиперклеточность, JAK2-V617F у большинства | Тромботические осложнения, зуд после душа, эритромелалгия |
| Эссенциальная тромбоцитемия | Обычно норма | Обычно норма | Выраженный тромбоцитоз, нередко >450×109/л | Увеличение мегакариоцитов; мутации JAK2/CALR/MPL | Тромбозы и кровотечения, редко значимая спленомегалия |