АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИН ЯВЛЯЕТСЯ
1) белком острофазного ответа (+)
2) транспортёром железа
3) маркером онкотического давления
4) индуктором синтеза гемоглобина
Альфа-1-антитрипсин (A1AT) — главный сывороточный ингибитор сериновых протеаз, синтезируется в печени и относится к белкам острой фазы: при воспалении его уровень повышается. Он защищает ткани (особенно лёгкие) от разрушительного действия нейтрофильной эластазы; при наследственном дефиците (классический генотип Pi*ZZ) развиваются ранняя эмфизема и/или цирроз печени. Остальные варианты не подходят: A1AT не переносит железо (это делает трансферрин), не определяет онкотическое давление (ключевую роль играет альбумин) и не индуцирует синтез гемоглобина.
| Аспект | Кратко | Клинические примеры/заметки |
|---|---|---|
| Класс белка | Белок острой фазы (ингибитор сериновых протеаз) | Уровень ↑ при воспалении, беременности, терапии эстрогенами |
| Основной источник | Гепатоциты | Мутации → внутрипечёночная аккумуляция полимеров A1AT |
| Главная функция | Ингибирование нейтрофильной эластазы и трипсина | Защита альвеолярных стенок от протеолиза |
| Гены/аллели | SERPINA1; аллели M (норма), S, Z (патогенный) | Генотип Pi*ZZ — тяжёлый дефицит |
| Лабораторная интерпретация | Норма ≈ 1.0–2.0 г/л (может варьировать по методу) | Низко при дефиците; помните о ложно-норме при острой фазе → фенотипирование/генетика |
| Связь с курением | Окисление метионина в активном центре снижает активность | Ускоряет деструкцию лёгких даже при граничных уровнях |
| Клиника дефицита | Эмфизема нижних долей; цирроз/гепатоцеллюлярная карцинома | У младенцев — холестаз; у взрослых — ХОБЛ с ранним началом |
| Диагностика | Сывороточный A1AT + фенотип/генотип SERPINA1 | При ХОБЛ <45 лет, панлобулярная эмфизема, семейный анамнез |
| Лечение | Отказ от курения, заместительная терапия A1AT при показаниях | Стандартная терапия ХОБЛ; при печёночной форме — трансплантация |
| Что A1AT НЕ делает | Не переносит железо, не основной детерминант онкотического давления, не индуцирует синтез Hb | Эти роли принадлежат соответственно трансферрину, альбумину и эритропоэтину/железу/витаминам |
Итог: верен пункт 1 — белок острой фазы; пункты 2–4 описывают функции других молекул.