СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ ОБЫЧНО КЛАССИФИЦИРУЕТСЯ КАК
1) нормоцитарная, нормохромная (+)
2) микроцитарная, нормохромная
3) микроцитарная, гипохромная
4) нормоцитарная, гипохромная
Серповидноклеточная анемия — это хроническая гемолитическая анемия с нормальным размером и насыщенностью эритроцитов (MCV и MCHC обычно в пределах референса). Основа патофизиологии — наличие HbS, вызывающего полимеризацию гемоглобина при гипоксии и деформацию эритроцитов, что ведёт к гемолизу и вазоокклюзиям. Поэтому типичная картина — нормоцитарная, нормохромная анемия; микроцитоз или гипохромия появляются лишь при сопутствующем дефиците железа или комбинированных состояниях.В анализах часто отмечаются ретикулоцитоз как ответ костного мозга на гемолиз, признаки непрямой гипербилирубинемии, повышенная ЛДГ и сниженный гаптоглобин. Диагноз подтверждается электрофорезом/ВЖХ гемоглобина (преобладание HbS, вариабельно повышенный HbF), а в мазке крови видны серповидные клетки и иногда тельца Хауэлла–Джолли при функциональной аспления.
| Параметр | Ожидаемая характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| MCV | Норма (~80–100 fL) | Подтверждает нормоцитарный тип анемии |
| MCHC | Обычно нормальный | Соответствует нормохромии |
| HbS (электрофорез/ВЖХ) | Преобладает | Ключ к диагностике серповидноклеточной болезни |
| HbF | Повышен (у детей/на терапии) | Связан с более лёгким течением |
| Ретикулоциты | Повышены | Компенсаторный ответ на гемолиз |
| Билирубин (непрямой) | Повышен | Маркер внутрисосудистого/внесосудистого гемолиза |
| ЛДГ | Повышена | Отражает гемолиз |
| Гаптоглобин | Понижен | Связывание свободного Hb при гемолизе |
| Мазок крови | Серповидные клетки, полихромазия; возможны тельца Хауэлла–Джолли | Деформация эритроцитов; признак асплении |
| Тест на серповидность | Положительный | Серповидная трансформация при снижении O₂ |
| Железо/ферритин | Обычно нормальные | Микроцитоз возможен только при сопутствующем дефиците |
| Клиника кризов | Вазоокклюзии, боль, острые осложнения | Не меняет классификацию по MCV/MCHC |